甲状腺髓样癌

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概述

甲状腺髓样癌（MTC）来源于泌降钙素的滤泡旁细胞，是一种神经内分泌肿瘤，能分泌降钙素、癌胚抗原及其他多肽类激素。容易转移和复发，预后差。

分型

散发性和遗传性。

1.临床上散发性甲状腺髓样癌多见，约占75%，多为单发，多为中老年，患者可无症状或表现为甲状腺肿块，也有患者表现为颈部淋巴结肿大。

2.遗传性甲状腺髓样癌少见，约占25%，发病年龄较早，多为多发，包括多发性内分泌腺瘤病2A（MEN2A）,2B（MEN2B）和家族性甲状腺髓样癌（FMTC）三种临床类型。

临床表现

1.30％的MTC患者可出现面色潮红、顽固性腹泻、类癌综合征等症状。

2.MTC的体征并无特别之处，表现为单侧或双侧甲状腺肿块，质地硬、表面不平滑、活动度差，也可出现压迫症状，如呼吸困难、吞咽困难、声音嘶哑等。颈部淋巴结肿大时，表现为颈侧区肿块。也可出现远处转移的表现。

3.血清高水平降钙素是敏感指标，有助于早期发现MTC。

超声表现

1.MTC结节大小通常大于1cm，纵横比多小于1。

2.MTC源于甲状腺滤泡旁C细胞，而C细胞主要位于甲状腺的中上极腺体，因此MTC多发生于该区域。

3.MTC癌细胞大而重叠，分化程度低，肿瘤的透声性好，声像图上不会形成强烈反射界面，故呈现低回声，甚至是极低回声。

4.MTC的边界表现为清楚或不清楚，边界不如甲状腺滤泡性腺瘤（follicularthyroidadenoma，FTA）清楚，但是比甲状腺乳头状癌（papillarythyroidcarcinoma，PTC）要清楚。

5.MTC的形态多数规则（75%），呈圆形或椭圆形。

6.MTC周边声晕呈低回声，不完整或厚薄不均，FTA周边声晕呈无回声，相对完整;。

7.MTC内部血流丰富，走行紊乱。

8.MTC周边的环绕血流不连续，而FTA能环绕肿瘤周边1/2甚至更多。

9.MTC和FTA均可见声晕，但是FTA的声晕较MTC更为常见，MTC的声晕多不完整，且厚薄不均，而MTC的声晕相对较完整，且厚薄较均匀。

10.MTC诊断为良性结节可能会更多一些，而且MTC体积较PTC更大，囊性变更常见，内部实性回声更均质，但囊性变较FTA少见。

11.MTC一半病变内可见钙化，以微钙化为主。

鉴别诊断

部分甲状腺髓样癌与腺瘤表现类似，多为单发性类圆形低回声结节，但两者不同之处：MTC多位于腺体中上部，钙化发生率较高；MTC多无包膜，腺瘤包膜完整；MTC声晕厚薄不一、不完整，腺瘤声晕均匀完整；MTC内部及周边丰富、紊乱，腺瘤多为环状血流，血管走行规则。

预后

MTC较分化好的甲状腺癌进展快

放射性碘治疗、化疗及放疗对MTC疗效不大

对于临床确诊的MTC，约70%～80％即有淋巴结转移

术后降钙素激发试验可评估肿瘤切除彻底性

血清降钙素激发试验可鉴别MTC和其他情况

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