颅内生殖细胞肿瘤的常见内分泌问题三甲

颅内生殖细胞肿瘤的常见内分泌问题（三）甲状腺激素缺乏一、甲状腺激素缺乏正常情况下，垂体前叶的促甲状腺激素细胞分泌促甲状腺激素（（TSH）），作用于甲状腺，促进甲状腺激素的生成。颅内生殖细胞肿瘤患者的垂体前叶的促甲状腺激素细胞受损，致促甲状腺激素（（TSH））分泌不足，从而引起继发性的甲状腺激素缺乏所致甲减。甲状腺功能减退的患者，早期多无明显症状，中重度时可表现为乏力、怕冷、可有食欲减退、便秘、行动迟缓、表情淡漠、智力减退。此外，由于甲状腺激素有促进生长发育的作用，所以对于甲状腺激素缺乏的儿童患者，还可能出现生长迟缓、身材矮小、发育滞后的表现。在颅内生殖细胞肿瘤的治疗前后，一般都会对患者进行甲状腺功能检查（一般测量TSH、T3、T4、FT3、FT4五项），通过该检查我们可以判断患者是否有甲状腺激素的缺乏：垂体受损引起的甲状腺激素缺乏的检查结果一般表现为TSH低下（或正常）和FT4低下，病情进一步发展时时还会伴有FT3、T3和T4的下降。必要时，可进行TSH激发试验评估甲状腺激素缺乏是原发性（即甲状腺本身功能异常）还是继发性（即垂体功能异常）。甲状腺激素是维持人体正常新陈代谢的一种十分重要的激素，所以有甲状腺激素不足的情况时，应该及时补充外源性甲状腺激素。左甲状腺素钠片（如优甲乐）是最常用的甲状腺激素替代治疗药物，它价格便宜，药物成分与人体自身分泌的甲状腺素（T4）完全一样，只要替代剂量适宜，即使终生服用也没有任何副作用。替代治疗开始以后需要定期随访甲状腺功能以调整药物剂量。颅内生殖细胞肿瘤患者的甲状腺功能减退一般都是垂体受损引起的，因此即使进行了替代治疗，其TSH（促甲状腺激素）也不会恢复正常；但是，只要保证FT4、FT3正常即证明替代剂量是适宜的。若患者服用优甲乐后甲状腺功能减退症状改善不明显，则可能是药物的替代剂量不足；若患者服药后出现手抖、多汗、心慌等甲状腺功能亢进表现，则提示可能药物剂量过大。颅内生殖细胞肿瘤患者出现甲状腺功能减退者，大多数需要终生替代治疗。二、疑问解答1、何为甲减与甲亢？鞍区与下丘脑位置的病灶患者是否都会涉及此问题。甲状腺分泌的甲状腺激素有维持人体正常的新陈代谢的作用，当甲状腺激素分泌不足时，出现的临床综合征（如乏力、怕冷、淡漠等）即为甲状腺功能减退症（甲减），当甲状腺激素分泌过多时引起心慌、手抖、多汗、多食等临床综合征即为甲状腺功能亢进症（甲亢）。鞍区与下丘脑位置的病灶并不一定都会引起甲状腺功能紊乱，因为与甲状腺功能有关的细胞在下丘脑和垂体均有一定的分布位置，若病灶未侵及这些细胞就不会出现甲状腺功能紊乱。2、根据您的临床这么多年的实例来看、大多数都是甲减的病例？有没有甲亢病例？颅内生殖细胞肿瘤患者出现甲状腺功能紊乱，一般都是因为肿瘤和治疗破坏了垂体分泌TSH的细胞所致，TSH不足使甲状腺产生甲状腺激素减少，从而引起甲减。如果颅内生殖细胞肿瘤患者出现甲亢，该甲亢与原颅内生殖细胞肿瘤无关，是该患者同时患了颅内生殖细胞肿瘤和甲亢两种互相独立的疾病。3、我们出医院要检查甲功五项还有的要查甲功七项、到底哪种最为科学？甲功5项足够了。4、TSH、T3、T4、FT3、FT4之间是何关系？何为游离？游离的T3、T4之间的关系又是什么？哪个又更为主要？咋绝大多数患者第一时间反应的又都是T4低？?TSH是垂体分泌的作用于甲状腺的促甲状腺激素，作用是促进甲状腺激素的产生；甲状腺激素包括T3（三碘甲状腺原氨酸）和T4（四碘甲状腺原氨酸）两种。T4约占甲状腺激素分泌总量的90%以上，在外周组织，T4又可转化为T3。T3的生物活性比T4大5倍左右。?血清中的T3和T4大部分是以与蛋白结合的形式存在，仅极少部分的T3和T4未与蛋白结合，即为FT3和FT4（其中的“F”即英文“Free”，意思为“游离的”、“未结合的”）。?可见，血液中的T4完全是由甲状腺分泌的（而部分的T3是由T4转化而来），故T4比T3更能直接反映甲状腺功能。另外，FT3和FT4不受与甲状腺结合的蛋白的影响，因而直接反映了甲状腺的功能状态，敏感性和特异性高于T3和T4。综合而言，FT4是比FT3/T3/T4更敏感地反映甲状腺功能的指标，故甲减初期往往是FT4先下降，之后才有其他指标的下降。5、甲功受损的最终治愈能有几成？临床治疗就是药物替代？终生服药对身体会产生哪些副作用？患者的实际身体反应又是哪些？治愈几率很低，大多需要终生服药。关于替代治疗详情请见上文。6、向心性肥胖（肚子胖）、不出汗、手心发烫、无力等等与此有没有关系？如何能够解决这些怪现象呢？无力可能与甲减有关，向心性肥胖、无汗、手心发烫更多与下丘脑受损有关（肿瘤引起的或治疗引起的下丘脑受损），此外向心性肥胖也可出现于大量使用糖皮质激素的患者。对于下丘脑受损没有特别好的办法来处理；此外，建议患者进行适宜的肿瘤治疗和激素替代治疗，可能会减少这些不适。7、优甲乐、左甲状腺素钠片、雷替斯等药物都是通用的吗？、这些药物难道没有区别为什么各地的医生用药有这些差别？哪种药物最适合我们这个群体？优甲乐、左甲状腺素钠片、雷替斯的药物有效成分都是一样的，只是不同厂家可能有药物纯度的轻微差异，不会太大程度地影响药物疗效的，选择哪种都可以。8、人体各激素肯定是紧密联系相互平衡的甲状腺激素与哪种最为紧密？对于生殖细胞肿瘤患者而言，应该是垂体分泌的TSH（促甲状腺激素）9、中枢细胞的不可逆在医学上真的就是无法改变我们这一切？难道这群孩子在内分泌上的问题就是要终生药物替代各类激素吗？很遗憾，以现代医学的发展程度还不能解决这个问题。我们反复强调，只要剂量适宜，终生药物替代也不会有副作用。所以对于这个问题，更多的是需要患者及家属观念和态度的转变：即终生服药不一定就是无法接受的，毕竟我们还终生食三餐呢。

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