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背景：

为促进MPN医院医师的交流，提高骨髓纤维化（MF）的治疗水平。以病例为载体，解决临床中遇到的MF治疗诊疗问题，以及在芦可替尼临床使用过程中的疑惑，医脉通将系列MPN专家e查房活动第六期的会议精华整理如下，供读者参考。

会议伊始，大连医院孙秀丽教授、医院潘崚教授分别做了会议致辞。她们表示，非常高兴全国的各位专家能够通过这次线上直播，对于MPN诊疗领域的经验进行交流和介绍。希望通过本次直播中的答疑解惑，能够让大家获得一定的收获。

专家简介

Part1——骨髓纤维化病例介绍

医院李荣教授分享了四例骨髓纤维化的病例。

01

病例简介

梁某某，男，74岁。年4月因“频繁腹胀腹痛、食欲不振及乏力加重”入院。体格检查：脾大。

辅助检查

血常规：白细胞：15.14×/L，血红蛋白：92g/L，血小板：×/L。网织红细胞：4.9%

病例诊断

骨髓纤维化

诊治经过

-04起予抗感染治疗（美罗培南、拜复乐联合伏立康唑），后予以输血治疗。

-05-03起予芦可替尼口服15mgBID。

-07-15起予安特尔口服、促红素，进行对症治疗。

疗效判定

患者白细胞和血小板计数显著降低，治疗有效。贫血没有明显改善。

病例疑惑

患者诊断是否为骨髓纤维化合并MDS？

患者脾脏有所缩小，贫血加重，应用安雄及促红素50余天，效果不明显，且近一月反复发热，肺部感染，与骨髓纤维化疾病相关还是与芦可替尼相关？是否需要减量？

患者目前贫血仍较重，下一步如何治疗？

雄激素+沙利度胺+强的松的治疗时机如何选择？

02

病例简介

赵某某，男，49岁。年确诊为真性红细胞增多症，长期干扰素治疗。年4月因“脾大”入院，复查骨穿及活检。基因检测：JAK2VF60%突变。

辅助检查

血常规：白细胞：15.14×/L，血红蛋白：92g/L，血小板：×/L。网织红细胞：4.9%

病例诊断

POSTPV-MF（真性红细胞增多症继发骨髓纤维化）

诊治经过

-04予干扰素治疗，后逐渐贫血加重，血红蛋白：54g/L，巨脾。

-04起予芦可替尼15mgBID，同时口服曲安西龙片、沙利度胺、司坦唑醇片。出现口腔真菌感染，抗真菌治疗后好转。血象逐渐恢复正常。用药过程中转氨酶升高，芦可替尼剂量减至10mgBID口服，加用保肝药逐渐恢复正常，目前剂量15mgBID。

疗效判定

目前应用芦可替尼2年4个月，病情稳定，血象正常，脾脏仍大，较前缩小。

病例疑惑

POSTPV-MF患者应用芦可替尼的时机如何选择？

MF患者合并门脉血栓的抗凝药物如何选择？疗程应该选择多长？

03

病例简介

老年女性，65岁，原发性血小板增多症（ET）10年伴乙型肝炎患者，使用干扰素控制肝炎及血小板增多，患者近一年脾大肋下4.0cm左右，复查骨髓及活检提示骨髓纤维化（MF-3级），目前血常规正常。

病例疑惑

是否可使用芦可替尼，使用芦可替尼能否带来延长生存的获益，会激活乙肝病毒复制吗？

应使用干扰素还是恩替卡韦片控制乙肝？

04

病例简介

56岁男性，PMF伴重症肌无力（眼睑型）的患者。

病例疑惑

患者使用溴吡斯的明片治疗，可否与芦可替尼同时服用？

服用芦可替尼是否影响重症肌无力的病情吗？

潘崚教授点评要点：

JAK2VF阳性的POSTPV-MF患者血栓发生率高，华法林一般出血风险较高，建议二线使用利伐沙班片，阿司匹林可作为ET或者PV的常规预防药物，需要定期检测。

MF在骨髓形态学上表现有异形的巨核细胞，CARL突变是典型的MPN的基因突变类型，后续可以完善二代测序，对评价预后有很重要的作用。血常规提示白细胞增高、血小板数较高、脾大是MPN的表现。

芦可替尼与患者的反复感染存在一定关系，但是MF患者自身感染几率较高，通过对症治疗可以使患者对芦可替尼逐渐耐受。

Part2——在”到位”与”越位”之间——MPN病例思考

中国医院张蕊教授为我们带来了两例芦可替尼治疗原发性骨髓纤维化的病例思考。

01

病例简介

患者，李某，男，69岁。年6月因“消瘦半年”入院。查体：贫血貌，无巩黄，浅表淋巴结未触及，胸骨无压痛，腹软，肝脏肋下未触及，脾大，肋下约8cm，质硬，无触痛。

辅助检查

血常规：白细胞：3.0×/L，血红蛋白：83g/L，血小板：×/L，镜检可见幼稚粒细胞，早幼粒：2%，中幼粒：5%，晚幼粒：3%

肝肾功能：UA：μmol/L

心肌酶谱：LDH：U/L

肿瘤系列：CA：43U/mL，NSE：35.6ng/mL

病例诊断

1.原发性骨髓纤维化（明显期）

2.2型糖尿病

诊治经过

予以十一酸睾酮：20mg日二次口服、沙利度胺：50mg晚一次口服、促红素u隔日一次皮下注射、红细胞悬液输注2u。患者因治疗目标分歧拒绝接受芦可替尼和强的松治疗。

病例疑惑

具有芦可替尼治疗指征的患者是否有必要尽早开启治疗？

白细胞是否限制芦可替尼的治疗？

如何提升白细胞？

02

病例简介

患者，张某，女，42岁。年8月因“乏力伴下肢浮肿半年，加重2个月”入院。贫血貌，双眼睑浮肿，浅表淋巴结未触及，腹软，肝脾肋下未触及。双下肢浮肿。

辅助检查

血常规：WBC：1.62×/L，HGB：64g/L，PLT：×/L，MCV：.4fl，幼粒：6.5%，有核红：1.1%

肝肾功能：UA：μmol/L

甲状腺功能：TSH：.mIU/L

病例诊断

1.原发性骨髓纤维化（明显期）

2.自身免疫性甲状腺炎，甲状腺功能减退

诊治经过

予以芦可替尼5mg日二次口服、十一酸睾酮20mg日三次口服、沙利度胺50mg日一次口服

病例疑惑

是否需要进一步鉴别诊断？

芦可替尼的治疗是否合适？如何提升白细胞？

潘崚教授点评要点：

骨髓纤维化的诊断包含3个主要条件和1个次要条件，需要收到患者的NGS检测报告才能进一步确定患者的诊断。

芦可替尼可以缩小脾脏，改善全身症状，对于缓解患者症状是有帮助的。

芦可替尼的剂量主要根据患者血小板计数决定，如果患者白细胞计数较低，可使用雄激素或升白针提升白细胞计数。

Part3——JAK通路靶向抑制剂治疗MPN心得

医院佘笑梅教授为我们带来了两例JAK通路靶向抑制剂治疗MPN的病例。

01

病例简介

男性，50岁。发现脾大10余年，贫血2年。查体：肝脏未触及，脾大至盆腔，I线20cm，II线30cm，III线+7cm，质地中等偏硬，无触痛。

辅助检查

白细胞计数：5.23×/L，血红蛋白：90g/L，血小板计数：3×/L，网织红细胞比率：3.%；

乳酸脱氢酶：U/L

肝肾功，离子，肿标，风湿，CD55/CD59，溶血项均（-）

病例诊断

原发性骨髓纤维化（IPSS2分中危）

诊治经过

患者拒绝使用芦可替尼。给予沙利度胺，司坦唑醇及中成药口服。

患者11个月后，脾脏逐渐增大至盆腔来诊。

后启动治疗：芦可替尼5mgBID口服，沙利度胺50mg每日1次晚睡前口服。

疗效判定

治疗初步有效。

02

病例简介

女性，67岁。确诊原发性血小板增多症13年，贫血3年，乏力加重1年。既往长期口服阿司匹林、羟基脲。干扰副作用无法耐受。查体：肝脏未触及，脾肋下10cm，质地中等，无触痛。

辅助检查

血常规：白细胞计数：12.57×/L，血红蛋白：82g/L，血小板计数：×/L，乳酸脱氢酶：U/L

肝肾功，离子，肿标，风湿，CD55/CD59，溶血项均（-）

病例诊断

原发性血小板增多症继发骨髓纤维（DIPSS4分中危DIPSS-plus中危）

诊治经过

芦可替尼20mg/次，日2次口服。

疗效判定

患者脾脏明显缩小，血小板计数下降后反弹，影像学显示患者症状缓解趋势。

病例疑惑

芦可替尼缩小脾脏的机制是什么？真实世界有效率如何？

芦可替尼治疗后血小板升高的机制是什么？是否需要短期加用干扰素或羟基脲？

潘崚教授点评要点：

真实世界研究显示，88位患者中有85位患者接受芦可替尼治疗后脾脏缩小，有效率较高。

芦可替尼缩小脾脏的机制和抑制炎症因子的释放存在关联，骨髓纤维化患者的脾脏增大可能与纤维组织增生存在关联，芦可替尼可以减少纤维组织，从而缩小脾脏。

芦可替尼治疗后血小板升高的机制目前尚未清楚，治疗过程中可以短期加用干扰素或羟基脲。

会议最后，孙秀丽教授进行了总结。感谢潘崚教授精彩的讲解，不仅解决了各位教授理论方面的困惑，同时在实际操作方面也进行了很好的介绍。本次直播对MF的治疗进行了很好的交流和讨论，直播中的答疑解惑让大家获得了许多收获，学习到了很多MF的治疗经验。

本资料仅供医疗卫生专业人士个人学术参考，请勿分发或转发。

本文转载自“MPN风向标”



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