-每周医读-

患者,女性,47岁,因“进行性吞咽困难3月余”入院。患者伴有刺激性咳嗽,在仰卧位时加重,胸部CT示:上纵膈内可见轮廓清晰的占位性病变,呈分叶状,向双侧突出,食管部分受压,I扫描可见上纵膈内热结节,诊断最有可能是()

A.胸腺肿瘤

B.胸内甲状腺肿

C.胸腺囊肿

D.胸内甲状腺囊肿

E.支气管囊肿

Ps:文末有正确答案哦~

胸内甲状腺肿(strumaendothoracica)是指胸骨后或纵隔单纯甲状腺肿大或甲状腺肿大。

因其位于胸骨后或纵隔内不易被发现,给诊断和治疗带来一定困难。胸内甲状腺肿与颈部甲状腺肿一样,为多发性结节性非毒性良性甲状腺肿瘤,有时肿瘤的良恶性以及肿瘤与结节性增生之间在手术前不易确诊。

胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的9%~15%,女性多于男性。临床表现为肿块压迫周围器官所致。

发病原因

胸内甲状腺肿原来是颈部甲状腺肿,位于颈前两深筋膜间,两侧受颈前肌限制,因甲状腺自身重力的作用,逐渐下坠,进入胸廓入口,受到胸腔内负压的吸引,使正常的或肿大的甲状腺部分或完全坠入胸骨后间隙内,故又可称为坠入性胸腔内甲状腺肿。根据其坠入程度,又可分为部分型或完全型。

胸内甲状腺肿与周围组织无任何相连者也可称为原发性或迷走型胸内甲状腺肿,由患者胚胎时期在纵隔内遗存的甲状腺组织引起,发展为甲状腺肿瘤,其血供来源于胸内血管,多位于中、后纵隔,下纵隔仅占10%~15%,少数可接近膈肌水平。

临床表现

胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的9%~15%,占纵膈肿瘤的5.3%。女性多于男性,男女之比为1:3~4,以40岁以上居多。

患者常伴有不同程度的驼背,颈部粗短,肥胖,部分患者有甲状腺手术史。无症状者约占30%。临床主要表现为肿块压迫周围器官引起,若压迫气管引起呼吸困难、喘鸣;压迫上腔静脉引起上胸部及颈部表浅静脉怒张,上肢水肿等上腔静脉综合征;压迫食管引起吞咽困难,食管较气管柔软,即使食管受压或移位,仍可躲避肿瘤的压力,以上症状很少出现。症状的轻重与肿块的大小、部位有关。

胸内甲状腺肿单纯增大时,才出现压迫症状,胸骨后间隙狭窄,肿瘤即使不大也可早期出现症状。

个别患者因肿块嵌顿在胸廓入口处或自发性、外伤性出血而引起急性呼吸困难。严重时,肿瘤长期压迫气管导致软化甚至出现窒息感,这些症状可在仰卧或头向患侧移动时加重。若有声音嘶哑,失声,常为恶性肿瘤压迫喉返神经所致,良性胸内甲状腺肿对喉返神经压迫极少见。Horner综合征为肿瘤下降至后纵隔,压迫交感神经所致,不多见。若伴有心慌、气急、盗汗、高血压等,则提示甲状腺功能亢进。

病理变化

弥漫性非毒性甲状腺肿亦称单纯性甲状腺肿,由于缺碘使甲状腺素分泌不足,促甲状腺素(TSH)分泌增多,甲状腺滤泡上皮增生,滤泡内胶质堆积而使甲状腺肿大。

毒性弥漫性甲状腺肿(toxicdiffusegoiter)是一种自身免疫性疾病,临床表现并不限于甲状腺,而是一种多系统的综合征,包括:高代谢症候群,弥漫性甲状腺肿,眼征,皮损和甲状腺肢端病。由于多数患者同时有高代谢症和甲状腺肿大,故称为毒性弥漫性甲状腺肿,又称Graves病。

疾病分类

胸腔内甲状腺肿可部分或全部位于胸腔内,依其生成的来源分为两类:

1.胸骨后甲状腺肿

位于前纵隔,与颈部甲状腺有直接联系,又称继发性胸骨后甲状腺肿。其血供主要来源于甲状腺下动脉及其分支。

2.真性胸内甲状腺肿

多数位于内脏纵隔。其进入胸腔后,位于大血管的内后方与气管接近,此类胸内甲状腺肿与颈部甲状腺仅有血管和纤维索相连或无任何相连。其血供来源于胸内血管,较少见。

临床诊断

体格检查:坠入性胸内甲状腺肿可在颈部触及肿大的甲状腺,并向胸内延伸,触不到下极。既往有甲状腺手术史及完全性胸骨后甲状腺肿患者,颈部很难触及肿块。体检时应区分颈部甲状腺与胸内甲状腺关系,肿物与吞咽活动的关系以及下界扪及情况和甲状腺肿瘤向胸内延伸的情况。

胸内甲状腺肿及肿瘤以女性为多,仔细询问病史及临床表现;注意了解病人过去有无颈部肿物自行消失史。临床诊断主要依靠CT等辅助检查。

实验室检查:合并有甲亢时,可有血清T3、T4升高,TSH降低。

影像学检查

X线表现

可见胸内甲状腺肿位于前纵隔上部,在纵隔的一侧并可向两侧凸出,通常上端较宽大与颈部的软组织影相连续,上缘轮廓不清楚,气管受压向对侧移位,吞咽动作时透视可见肿块上下轻微移动,侧位片在气管前有软组织阴影,气管受压向后并可有斑点状钙化。

CT表现

典型的表现如下:

1与颈部甲状腺相连,位于气管前间隙内,也可伸入到气管与食管后方;

2边界清晰;

3伴有点状、环状钙化;

4肿物多为实质性阴影,密度不均匀,伴有不增强的低密度区;

5伴有气管移位、被压、食管受压等;

6CT值高于周围肌肉组织。常为50~70HU,有时可达~HU,囊性区CT值15~35HU。

MRI表现

MRI可了解肿块与周围大血管的关系,排除血管瘤的可能。

鉴别诊断

1.血管瘤

胸内甲状腺肿如向右上突出时,应与无名动脉瘤、奇静脉叶鉴别;向左纵隔突出时,应与主动脉瘤相鉴别。

①无名动脉瘤在病人做吞咽动作时,无向上移动现象,在透视下有时可见搏动。记波摄影检查其搏动与主动脉波同步。可造成肋骨破坏,必要时行动脉造影。

②奇静脉叶内仍可见肺纹理,在近肺门处可见倒逗点状的奇静脉,气管无受压现象。必要时行气管支气管造影检查。

③主动脉瘤常使主动脉弓抬高,向上移位;而胸骨后甲状腺肿则使主动脉弓向下向左移位。主动脉瘤伴有其他部分主动脉扩张和心脏增大。必要时可行记波或主动脉造影检查。此外,主动脉瘤或无名动脉瘤以梅毒性为多见,如华-康氏反应阳性者,均应首先考虑为动脉瘤。

2.神经源性肿瘤

胸内甲状腺肿如位于后上纵隔时,应与神经源性肿瘤鉴别。

3.胸腺瘤

胸腺瘤位于前纵隔,但位置较胸内甲状腺肿偏低,常合并有重症肌无力、单纯红细胞系发育不全、低丙种球蛋白血症等伴瘤症状。

治疗方法

胸内甲状腺肿常有压迫症状,部分有继发性甲状腺功能亢进表现,其恶变倾向大,一旦确诊,应尽早行胸内甲状腺肿及甲状腺肿瘤切除术。手术方法因肿块的部位、深度、形状、大小及与周围器官的关系而异。对有继发性甲亢者,术前应抗甲亢治疗。

常见并发症及预防

(1)术中损伤喉返神经术中任何切口施术时,均应从甲状腺被膜内分离。如为颈丛麻醉施术时,术中应与病人对话,均可避免喉返神经损伤。

(2)术后出血致气管压迫性窒息手术时甲状腺残端应行重叠褥式缝合,甲状腺上下动脉结扎牢靠,手术分离尽量在包膜内,防止损伤周围组织,引起意外组织损伤出血。术毕时创口内常规放置负压吸引,及时引流创面渗血,并便于观察有无活动性出血。

(3)气管塌陷或狭窄较大的坠入性胸内甲状腺肿长期压迫气管,可使气管延长变形而扭曲,术中发现气管壁软化时,应将其与颈前部肌群缝合固定,防止术后气管塌陷或狭窄。如出现急性呼吸道梗阻症状时应即行气管切开术,保证呼吸道通畅。

疾病预后

胸内甲状腺肿若为良性病变,手术切除效果良好,术后复发的机会小;若为恶性者,影响预后的主要因素为:能否彻底切除、肿瘤病理性质、类型。手术能彻底切除者,预后良好,5年生存率64.7%,10年生存率46.7%。

乳头状腺癌预后较好,5年、10年生存率无明显差别;手术切除不彻底者,术后复发转移机会大,行补充放疗后,预后仍良好,少数患者可长期生存。

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